루게릭병 원인과 치료

루게릭병 이란?

루게릭병은 1930년대 배경에 미국 메이저리그 뉴욕 양키스의 4번 타자였던 '루게릭' 선수가 38세 라는 어린 나이에 희귀병으로 사망하면서 알려진 병입니다. 뇌와 척수 측면에 있는 운동 신경 세포가 손상되어서 그 기관의 명령을 받는 근육에문제가 생기는 병을 말하며 체내 신경계 중 운동신경 세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 움직임이 불가능해져 끔찍한 희귀병입니다.

 

몸의 감각이나 지능, 의식 등은 정상인과 같지만 온몸의 근육이 마비되어 움직일 수 없게된다고 합니다.

매년 인구의 10만명 중 1~2명이 발병하고, 사지의 위약 및 위축으로 시작되어, 병이 진행되면서

결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 희귀병 입니다.

 

루게릭 병 증상

척수와 뇌간에 위치한 운동신경세포는 손, 발, 목, 혀, 호흡을 관장하는 전신의 수의근을 지배하고있습니다.

따라서 어떤 운동신경세포가 파괴되어 어느 근육이 퇴화되는지에 따라 크게 두가지 증상으로 나뉩니다.

그리하여 한국 건강 관리 협회에 가입하여 증상을 확인해보는 것이 좋습니다.

 

 

1. 말하기가 어려워지고 음식물을 목으로 넘기기가 어렵다.

말할때 혀의 근육이 사용되는데 혀 근육이 퇴화되면 움직임이 원활하지 않아 발음이 불명확해져 발음이 어렵습니다.

또한, 목의 근육이 약해져 음식물을 삼키키 어렵고 침 또한 넘어가질 않아 숨이 막힐때가 많습니다.

 

2. 손, 손가락, 다리 근육등이 가늘어지고 약해진다.

루게릭 병에 걸린 환자의 대부분이 손과 다리에서 이상 증세를 느끼며 무거운 물건을 쉽게 들 수 없으며

쉽게 피로해지고 손과 발이 퉁퉁 붓는 증상이 나타납니다.

루게릭 병 증상 치료

희귀병에 속한 루게릭병은 아직까지 완벽한 치료 방법이 없다고 합니다.

확실한 효과가 있는 약물이 존재하지 않으며 오늘날 유일하게 사용을 인정받은 약인 '릴루텍 정'이라는 약이 있지만, 생존 기간을 조금 연장시키는 것일 뿐이며, 약의 부작용이 심해 권장하지는 않습니다.

루게릭 병 원인

뇌와 척수에 있는 운동 신경 세포가 어떻게 손상되고 파괴 되는 것인지가 관건인데 아직까지 밝혀지지 않았으며, 루게릭 병과 관련있는 변이 유전자들은 계속해서 발견되고 있지만, 변이 유전자를 가진 환자는 전체의 10% 밖에 되지 않는다고 합니다.

 

 

나머지 90%는 원인 불명이라 이야기하며, 환경적인 요소가 원인이라고 하는 의견도 있지만 이 역시 확확실하지 않아 아직 연구중에 있습니다. 자세한 사항은 한국 건강 관려 협회에서 확인해보실 수 있습니다.

루게릭병 유전적 요인

오랜 기간 유전성이 있는가에 대해 연구를 진행했습니다. 동양의 환자들과 서양의 환자들에 따라 다르다고 논문 결과를 발표했는데요, 서구에서는 전두엽성 치매를 동반하는 것으로 알려진 유전자가 가장 많은 빈도를 가지고 있지만 한국의 환자들을 분석해봤을 때 전혀 발견되지 않았다고 합니다. 따라서 유전적인 영향이 현재로서는 알 수 없으며 유전자에 대한 검사는 훗날 유전자에 맞는 치료법이 나온다 가정할 때 검사가 필요하다 라고 합니다.